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TUhjnbcbe - 2022/6/28 16:40:00
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子宫间叶性和混合性上皮和间叶性肿瘤

随着分子技术的进展,最近几年出现了多种新的子宫肉瘤类型,如伴有YWHAE-NUTM2A/B或BCOR基因异常的高级别子宫内膜间质肉瘤和伴有SMARCA4突变的未分化肉瘤。这2种肉瘤在第5版高级别子宫内膜间质肉瘤章节中介绍。BCOR相关性肉瘤的形态学非常类似于黏液样平滑肌肉瘤,许多诊断为黏液样平滑肌肉瘤的肿瘤可能为具有BCOR异常的高级别子宫内膜间质肉瘤或炎性肌纤维母细胞性肿瘤,后者过表达ALK和伴有ALK基因融合。类似于卵巢性索间质肿瘤的子宫肿瘤也有特征性基因异常(涉及到ESR1或GREB1基因融合)。子宫平滑肌肿瘤现在包括琥珀酸脱氢酶缺陷的平滑肌瘤,尽管常为散发性,但可伴有胚系突变和遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征。这些肿瘤显示鹿角形血管、散在的奇异核、嗜酸性(横纹肌样)胞质包涵体和明显伴有核周空晕的嗜酸性核仁。

另一个变化(正如宫颈内)是腺纤维瘤分类从分类中被删除。删除的原因是过去报道为腺纤维瘤的病例几乎总是可能为一端为伴少见形态学(局灶性叶状结构、腺体周围间质细胞密度增加、腺腔内间质突入)良性子宫内膜(或宫颈)息肉,另一端为伴低度间质核分裂象的腺肉瘤。正如上面讨论,癌肉瘤现在被包括在上皮性恶性肿瘤分类中。

妊娠滋养细胞疾病

第5版明确列出了滋养细胞的不同分类及其起源于这些不同滋养细胞的良性和恶性病变(表4)。妊娠滋养细胞肿瘤(GTN)的分类被扩展包括混合性滋养细胞肿瘤,特征为恶性GTN的2种或所有3种特异性组织学类型的混合,分别为绒毛膜癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤,这些肿瘤类型应该组织学明确而且被免疫表型支持。同样,葡萄胎和非葡萄胎妊娠的诊断获得了更加详细描述。胎盘部位过度反应和胎盘部位结节/斑块(PSN)归类为肿瘤样病变(在第4版这些作为非肿瘤性病变组)。非典型胎盘部位结节(APSN)在这个分类中被讨论,是最近提议的上皮样滋养细胞肿瘤一种可能的前驱病变。与PSN相比,APSN提议的诊断标准示病变较大(5-10mm),细胞密度较高、更加非典型和更高的核分裂象,以及Ki67增殖指数5%。虽然还没有建立定义性的诊断标准,但推荐APSN的诊断应该在影像学检查和临床随访排除肿块性病变后才能做出。表4滋养细胞类型及其起源的肿瘤和肿瘤样病变

子宫颈肿瘤

子宫颈肿瘤在WHO分类中有较大的变化,特别是但不限于腺性病变的分类以及致癌性高危HPV相关性病变。大多数但不是所有这些改变在宫颈章节中被介绍,并覆盖在后面少数章节中。术语HPV相关性和HPV非依赖性被推荐取代同义术语如HPV相关性和非HPV相关。另一个变化(正如在前面讨论的子宫颈内)是腺纤维瘤的分类从分类中删除。腺样囊性癌的分类也被除去(腺样基底细胞癌仍然保留),因为这些肿瘤感觉不是代表真正的腺样囊性癌,而是HPV相关性鳞状细胞癌的变异型或具有腺样囊性样形态学的腺癌。毛玻璃细胞癌作为腺鳞癌的一种亚型包括在分类中。然而,分类中该类型被除去,文中指出“毛玻璃细胞癌虽然是一个用于差分化腺鳞癌的术语,但这个术语没有被推荐”。正如女性生殖道的其他部位一样,癌肉瘤现在包括在上皮性而不是混合性上皮-间叶肿瘤中。术语“癌,未分类”取代“未分化癌”,定义为不能进一步亚分类的恶性上皮性肿瘤。分子检测和/或p16免疫组化在确定肿瘤是HPV相关性还是HPV非依赖性有帮助。

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