免疫性血小板减少症可分为原发免疫性血小板减少症（pITP）和继发免疫性血小板减少症。ITP曾被称为“特发性血小板减少性紫癜”，但临床上多数患者仅表现为血小板减少，并无出血症状，故国际工作组于年建议将“紫癜”去掉，同时为了突出本病的免疫失调基础，提出用“免疫性”取代“特发性”，称之为“原发免疫性血小板减少症”。成人ITP的发病有两个高峰期：一为育龄期妇女，育龄女性发病率高于同年龄组男性；二为60岁以上老年人，其中男性多见；在校正年龄与性别因素后，ITP患者的死亡率是健康人群的1.6倍，死亡原因多为出血和感染，分别占13%和19%，总人群中5%的ITP患者会发生严重出血，确诊ITP后由于出血导致的5年内住院率更是高达15%。根据年美国妇产科医师学会（ACOG）最新公布的《妊娠期血小板减少实践公报》，ITP是妊娠早期血小板计数低于50×/L最常见的原因。在妊娠期血小板减少的人群中，约1%～4%会发生ITP。妊娠可能导致ITP加重或复发，疾病严重阶段也可能导致患者多脏器出血、流产和胎死宫内等不良事件的发生。由于妊娠期ITP症状隐匿，分类和鉴别诊断复杂，临床试验开展困难，目前缺乏规范的诊疗及管理。已发表的关于ITP的文献多为非妊娠人群ITP诊疗的综述性文章，对于妊娠期ITP仅限于其中的小篇幅报道。现结合近年高质量研究，参照多国指南，对妊娠期ITP的发病机制、分类和诊疗等进行综述。
ITP的发生机制
ITP是一种获得性自身免疫性疾病，发病机制尚未完全明确，目前研究认为其与体液免疫、细胞免疫异常有关，生理状态下的血小板生成与破坏的动态平衡被打破，血小板清除及破坏增多，生成受到抑制，实验室检查中表现为血小板减少。
该病理过程可归纳为：
①抗血小板自身抗体的产生。抗血小板自身抗体多为IgG型抗体，IgM型和IgA型少见。血小板表面存在大量糖蛋白（GP），IgG型自身抗体可特异性识别血小板丰富的表面抗原，其诊断活动性ITP患者的敏感度和特异度分别为90%和78%，且多为GPαⅡbβ3和GPⅠb/Ⅸ，可标记血小板。被自身抗体包裹的血小板通过Fcγ段与抗原呈递细胞表面的Fcγ受体靶向结合，最终导致血小板在脾脏、肝脏中破坏增多；母体产生的IgG型自身抗体亦可通过母胎屏障进入胎儿血液循环，这些抗体可破坏新生儿血小板，继而引起新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT）。
②T细胞介导的血小板破坏增多。在ITP患者血浆和动物模型中均发现高水平CD8+T细胞，CD8+T细胞可在体外直接裂解血小板，也可在骨髓中聚集，造成骨髓巨核细胞功能缺陷，包括细胞颗粒减少、胞质空泡化和胞膜稳定性降低；另有辅助型T细胞（Th细胞）向Th1细胞和Th17细胞倾斜，调节性T细胞（Treg细胞）的数量与功能均有所下降，Th1细胞和Th17细胞的过度活化，导致骨髓造血微环境中调节巨核细胞成熟和血小板前体释放的细胞因子、黏附分子和生长因子分布异常，这都最终导致血小板的生成受抑制。
③近年来，也有学者提出，血小板凋亡在ITP的发病中发挥重要作用。ITP患者血浆中血小板自身抗体可通过多种复杂途径使促凋亡蛋白（包括Bak1和Bax等）和促存活蛋白（Bcl-2、人bcl-xl和MCL1等）的表达或活性发生改变，加速血小板凋亡。
妊娠期ITP的分类
从研究角度，妊娠期以免疫学为基础的血小板减少症可分为两大类，一类为母体ITP，一类为NAIT；根据发病时期，妊娠期ITP可包括ITP患者妊娠和妊娠后发生ITP；根据病程长短，可将妊娠期ITP划分为新诊断的ITP（病程持续时间在3个月内）、持续性ITP（病程持续时间3～12个月）及慢性ITP（病程持续时间超过12个月）；根据血小板计数，亦可将其划分为轻度（50×/L～×/L）、中度（30×/L～50×/L）、重度（10×/L～30×/L）和极重度（低于10×/L）。
妊娠期ITP的诊断
目前对于妊娠期ITP的专家共识尚未出版，在临床实际工作中，仍参考非妊娠人群成人ITP的共识。参照国际工作组年及美国血液学会年发表的ITP诊治指南，我国专家于年更新了“成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（年版）”。最新的国际共识一致认为ITP的诊断仍为排除性诊断。
ITP诊断需结合病史、体格检查、血常规和免疫相关抗体等实验室检查，排除继发性血小板减少症，以单纯的血小板减少为阳性发现。病史主要包括营养状态、血小板减少史、家族史、基础疾病及用药史等；体格检查有无血压升高，体温升高，脾增大、淋巴结肿大，皮肤瘀点、瘀斑及皮下血肿，口鼻黏膜自发性出血等；常规实验室检查需